Visuospatiëel werkgeheugen, inhibitie en cognitieve flexibiliteit in relatie tot doelgericht, efficiënt en sociaal aangepast gedrag bij patiënten met vroeg- en continu behandelde Phenylketonurie (PKU).

In deze studie is bij patiënten met vroeg en continu behandelde Phenylketonurie (PKU) in de leeftijd van 6 tot 42 jaar, de relatie onderzocht tussen visuospatiëel werkgeheugen, inhibitie en cognitieve flexibiliteit gemeten met de Amsterdamse Neuropsychologische Taken (ANT; De Sonneville, 2005) en doelgericht, efficiënt en sociaal aangepast gedrag gemeten met de Behavior Rating Inventory Executive Functioning- Adult (BRIEF/BRIEF-A; Smidts & Huizinga, 2009). Beide meetinstrumenten zijn paramaters voor het executief functioneren (EF). In totaal hebben 189 participanten, waaronder 90 PKU patiënten en 99 gematchte controle proefpersonen aan het onderzoek deelgenomen. Resultaten toonde aan dat binnen de groep participanten in de leeftijd van 6 tot 12 jaar, PKU patiënten gemiddeld significant slechter presteerden ten opzichte van controle proefpersonen op nauwkeurigheid en reactietijd van het inhibitie vermogen en op nauwkeurigheid van de cognitieve flexibiliteit. Tegen de verwachting in...Show moreIn deze studie is bij patiënten met vroeg en continu behandelde Phenylketonurie (PKU) in de leeftijd van 6 tot 42 jaar, de relatie onderzocht tussen visuospatiëel werkgeheugen, inhibitie en cognitieve flexibiliteit gemeten met de Amsterdamse Neuropsychologische Taken (ANT; De Sonneville, 2005) en doelgericht, efficiënt en sociaal aangepast gedrag gemeten met de Behavior Rating Inventory Executive Functioning- Adult (BRIEF/BRIEF-A; Smidts & Huizinga, 2009). Beide meetinstrumenten zijn paramaters voor het executief functioneren (EF). In totaal hebben 189 participanten, waaronder 90 PKU patiënten en 99 gematchte controle proefpersonen aan het onderzoek deelgenomen. Resultaten toonde aan dat binnen de groep participanten in de leeftijd van 6 tot 12 jaar, PKU patiënten gemiddeld significant slechter presteerden ten opzichte van controle proefpersonen op nauwkeurigheid en reactietijd van het inhibitie vermogen en op nauwkeurigheid van de cognitieve flexibiliteit. Tegen de verwachting in werd gevonden dat binnen de leeftijdsgroep 12 tot 18 jaar, controle proefpersonen gemiddeld significant slechter presteerden ten opzichte van PKU patiënten op reactietijd. Deze resultaten kenden allen een groot effect. Er waren geen verschillen in prestaties op visuospatiëel werkgeheugen. Met betrekking tot de BRIEF en de BRIEF-A waren er geen verschillen in rapportages tussen controle proefpersonen en PKU patiënten op de totale schaal en op de subschalen inhibitie, cognitieve flexibiliteit en werkgeheugen. Binnen de groep PKU patiënten bleken life-time Phe waardes geen relatie te hebben met prestaties en vragenlijst-uitkomsten. Tot slot werden er over de gehele groep participanten geen samenhang gevonden tussen de ANT en de BRIEF/BRIEF-A. Binnen de controlegroep bleek nauwkeurigheid van het inhibitie vermogen positief maar zwak gerelateerd aan de schaal cognitieve flexibiliteit van de BRIEF. Binnen de PKU groep bleek de snelheid van het inhibitie vermogen positief maar zwak gerelateerd aan de schaal werkgeheugen van de BRIEF-A. Ook bleek nauwkeurigheid van de cognitieve flexibiliteit positief maar zwak gerelateerd aan de schaal inhibitie van de BRIEF-A. Deze resultaten wijzen erop dat executieve functies neuropsychologisch gemeten slechts nauwelijks gerelateerd zijn aan de sturing van gedrag in het dagelijks leven zoals ingeschat door de patiënten, of in het geval van kinderen van 12 jaar of jonger, door hun ouders. Ook kan het zo zijn dat de cognitieve zwakheden bij de PKU groep ervoor zorgen dat zij over minder inzicht beschikken bij het invullen van de zelfrapportage. Voor de praktijk geldt voor nu dat binnen de groep PKU patiënten de cognitieve zwakheden niet noodzakelijk problemen geven voor het dagelijks leven.Show less

Leiden University Student Repository

Documents

In Collections

Visuospatiëel werkgeheugen, inhibitie en cognitieve flexibiliteit in relatie tot doelgericht, efficiënt en sociaal aangepast gedrag bij patiënten met vroeg- en continu behandelde Phenylketonurie (PKU).