Klinefelter Syndrome (KS; 47, XXY) is a sex chromosome aneuploidy that affects male physical, cognitive and psychological development. KS has been related to difficulties in social interactions and...Show moreKlinefelter Syndrome (KS; 47, XXY) is a sex chromosome aneuploidy that affects male physical, cognitive and psychological development. KS has been related to difficulties in social interactions and executive dysfunctions. This study investigates several executive functions (inhibition, cognitive flexibility, planning, working memory and sustained attention), social skills and the relationship between these two variables in men with KS. Eighteen men with KS and 29 controls between the age of 16 and 60 years old, participated in this study. Social skills were measured by the Social Responsiveness Scale rated by informants (SRS-A). Executive functions were assessed by the Behavior Rating Inventory of Executive Function (BRIEF) questionnaire and by tasks of the Amsterdam Neuropsychological Tasks (ANT) and by one task of the Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS-NL). The clinical group rated poorer social skills than the controls. They also had weaker executive functions compared by controls (measured by the BRIEF). The ANT tasks revealed that from the executive functions, the Klinefelter group only had more difficulties in sustained attention compared by controls. Working memory was significantly (positively) correlated to social skills. The present findings suggest that KS is related to executive dysfunctions measured by the BRIEF and a weak working memory was related to poorer social skills. The results from this study provided insight in which cognitive structure is related to social skills in male with KS and could thereby contribute in the treatment and prevention of problems in social skills.Show less
Het Klinefelter Syndroom (47,XXY) wordt geassocieerd met een verhoogde kwetsbaarheid tot het ontwikkelen van Autisme Spectrum Stoornis (ASS) kenmerken. Daarnaast lijken individuen met het...Show moreHet Klinefelter Syndroom (47,XXY) wordt geassocieerd met een verhoogde kwetsbaarheid tot het ontwikkelen van Autisme Spectrum Stoornis (ASS) kenmerken. Daarnaast lijken individuen met het Klinefelter Syndroom moeite te hebben met executief functioneren. Het doel van het onderzoek was het verband tussen ASS-kenmerken en non-verbale executieve functies binnen het Klinefelter Syndroom te onderzoeken. Gekeken is naar mentale flexibiliteit en werkgeheugen. In totaal namen 68 participanten met het Klinefelter Syndroom (24 kinderen en 44 volwassenen) en 62 gezonde participanten (24 kinderen en 38 volwassenen), gematcht op leeftijd en opleidingsniveau, deel aan het onderzoek. ASS-kenmerken werden gemeten met de Autism Spectrum Quotient (AQ). Executieve functies zijn gemeten met de Wisconsin Card Sorting Test (WCST). Jongens en mannen met het Klinefelter Syndroom vertoonden meer ASS-kenmerken dan de controlegroep. Daarnaast had de totale Klinefeltergroep, vergeleken met de controlegroep, specifiek beperkingen met mentale flexibiliteit. Er was geen verschil tussen beide groepen betreffende het werkgeheugen. Binnen de Klinefeltergroep correleerde de AQ-totaalscore positief met mentale flexibiliteit. Volwassenen met het Klinefelter Syndroom hebben specifiek problemen met mentale flexibiliteit. Binnen het Klinefelter Syndroom is een positief verband aangetoond tussen de aanwezigheid van ASS-kenmerken en mentale flexibiliteit. Des te meer ASS-kenmerken een persoon met het Klinefelter Syndroom vertoont, des te meer problemen er zijn met mentale flexibiliteit. Het executief functioneren lijkt binnen het Klinefelter Syndroom een cognitief mechanisme te zijn, hetgeen zorgt voor kwetsbaarheid tot het ontwikkelen van psychopathologie op het gebied van autisme, alsmede op het gebied van schizofrenie en ADHD.Show less
